고우다 천황의 둘째 아들 다카하루 친왕으로 태어났다. 황실은 대립하는 계통으로 분열되어 있었고, 황위는 가마쿠라 막부의 감독 하에 교대로 계승되었다. 이 복잡한 정치적 상황에서의 탄생이 천황 권위 회복이라는 평생의 사명을 형성하게 되었다.

한서, 시가, 서예, 불경에 대한 포괄적인 교육을 받았다. 특히 중개자 없이 직접 통치한 성왕의 이상적인 비전에 끌렸다. 이 고전 교육이 천황은 군림만 할 것이 아니라 통치해야 한다는 신념을 키웠다.

제96대 천황으로 즉위했다. 허수아비 지위를 받아들인 선대들과 달리, 즉시 실질적인 천황 권력의 회복을 계획하기 시작했다. 막부 통치에 불만을 품은 공경, 무가, 사찰 세력의 지지를 규합했다.

가마쿠라 막부에 대한 첫 번째 음모가 발각되었다. 계획은 배신자에 의해 누설되어 지지자 수 명이 처벌받았다. 그러나 막부는 폐위를 택하지 않아, 표면상 복종하는 척하면서 은밀히 천황 친정 회복 계획을 계속할 수 있었다.

두 번째 음모도 발각되어 삼종신기를 가지고 교토를 탈출해야 했다. 가사기 산에 임시 조정을 세우고 충신들에게 막부 타도를 위한 거병을 호소했다. 산성은 결국 함락되었지만, 그의 탈출은 전국적인 막부 타도 운동에 불을 붙였다.

체포되어 동해의 외딴 섬 오키 섬으로 유배되었다. 막부는 다른 천황을 옹립했지만, 고다이고는 퇴위를 거부하고 자신이 정통 천황임을 주장했다. 그의 흔들림 없는 자세가 구스노키 마사시게 같은 충신들의 저항을 고무시켰다.

지역 지지자들의 도움으로 오키 섬에서 대담한 탈출을 감행했다. 본토에 상륙하여 센조 산에서 군대를 모았다. 이 탈출은 온 나라를 흥분시켰고, 부패한 막부에 맞서 하늘이 황실 편이라고 많은 망설이던 무사들을 확신시켰다.

아시카가 다카우지가 편을 바꿔 교토의 막부군을 멸망시키고, 닛타 요시사다가 가마쿠라를 직접 공격하면서 가마쿠라 막부는 붕괴되었다. 150년간의 무가 정권이 막을 내리고, 고다이고는 승리의 몸으로 교토에 개선하여 천황 친정을 선언했다.

겐무 신정을 선포하여 막부를 폐지하고 수백 년 만에 처음으로 천황 친정을 회복했다. 정부를 개혁하고 새로운 통치 기구를 설립하며 공가와 무가 양쪽 지지자들에게 은상을 내리려 했다. 평생의 꿈이 마침내 실현된 순간이었다.

호조씨 잔당이 나카센다이에서 반란을 일으켰다. 아시카가 다카우지가 반란을 진압했지만 교토로 돌아오기를 거부하고 가마쿠라에서 독자 세력을 구축했다. 이 반역 행위는 무가 계급이 조정에 복종하지 않을 것임을 드러냈고 내전의 전조가 되었다.

아시카가 다카우지가 공개적으로 천황에게 반기를 들었다. 초전 패배 후 다카우지는 규슈에서 세력을 재정비하여 압도적인 병력으로 반격했다. 미나토가와에서 구스노키 마사시게의 영웅적 방어에도 불구하고 관군은 궤멸되었고 고다이고는 포로가 되어 삼종신기의 인도를 강요받았다.

교토의 유폐에서 탈출하여 산악 지대인 요시노로 도피했다. 넘겨준 신기가 가짜였다고 주장하며 요시노에 남조를 세웠다. 이로써 약 60년간 지속될 남북조 대립이 시작되었다. 그의 집념이 황실의 정통성을 결코 단절시키지 않았다.

산중 본거지에서 아시카가 막부에 대한 저항을 조직했다. 충신들이 규슈에서 도호쿠까지 일본 각지에서 싸웠다. 군사적으로 열세였지만 남조는 정통 천황 통치가 언젠가 회복될 것이라는 희망을 상징했다.

천황 친정 회복에 대한 불굴의 의지를 담은 최후의 유언을 남겼다. 죽어서도 역적을 토벌하겠다는 결의를 밝히며, 후계자들에게 북조와 아시카가 막부에 대한 투쟁을 결코 포기하지 말라고 명했다.

요시노의 남조에서 붕어했다. 깊은 한을 품고 북쪽 교토를 바라보며 숨을 거두었다고 한다. 도읍을 되찾고자 하는 흔들림 없는 유지를 남겼다. 겐무 신정은 실패로 끝났지만, 그의 투쟁은 이후 수 세기 동안 일본의 충신들에게 영감을 주었고 남조 황통의 정통성을 확립했다.