Nasceu de dançarinos poloneses, Tomasz Nijinsky e Eleonora Bereda, ambos artistas itinerantes. A primeira infância transcorreu entre teatros e viagens pelo Império Russo, moldando uma vida orientada para o palco.

Matriculou-se na Escola Imperial de Balé, centro de formação de elite ligado ao Teatro Mariinsky. As aulas diárias rigorosas e a disciplina de palco refinaram sua musicalidade, a linha corporal e sua elevação extraordinária.

Como aluno veterano, começou a aparecer em produções do Teatro Imperial e chamou atenção por saltos incomumente altos e giros precisos. Professores e patronos notaram sua presença magnética mesmo em papéis pequenos.

Foi contratado pelo Teatro Mariinsky e avançou rapidamente para papéis de destaque, em vez de permanecer no corpo de baile. Críticos ressaltaram seu ballon e poses escultóricas, incomuns para a técnica masculina da época.

Sergei Diaghilev o levou a Paris para a primeira temporada dos Ballets Russes, na qual o público abraçou um novo estilo russo de dança e cenografia. Suas apresentações o transformaram em sensação internacional da noite para o dia.

Criou um papel célebre em Scheherazade, de Michel Fokine, em meio aos cenários luxuosos de Léon Bakst e à música de Rimsky-Korsakov. A intensidade erótica da produção e seu ataque dramático chocaram e encantaram Paris.

Estrelou Petrushka, de Igor Stravinsky, com coreografia de Michel Fokine, incorporando a angústia do fantoche com mímica e fraseado de efeito inquietante. O papel tornou-se uma assinatura de profundidade psicológica na interpretação do balé.

Estreou sua primeira grande coreografia, A Tarde de um Fauno, ao som de Claude Debussy. O movimento achatado, em forma de friso, e o desfecho sensual provocaram escândalo, sinalizando uma estética moderna radical.

Coreografou A Sagração da Primavera para a música contundente de Stravinsky, com cenários de Nicholas Roerich, apresentando movimento grupal primitivo e ângulos ásperos. Na estreia, houve gritos e brigas, e ele marcou os tempos nos bastidores.

Durante uma turnê pela América do Sul, casou-se com a aristocrata húngara Romola de Pulszky após um breve namoro. Diaghilev, sentindo-se traído, o dispensou dos Ballets Russes, interrompendo abruptamente sua principal plataforma artística.

Com o início da guerra, ele estava na Áustria-Hungria e, por ser súdito russo, foi tratado como inimigo estrangeiro. As autoridades restringiram seus deslocamentos, interrompendo apresentações e agravando a tensão financeira e emocional da família.

Reintegrou a companhia de Diaghilev e fez turnê pelos Estados Unidos, dançando para teatros lotados enquanto tensões cresciam nos bastidores. As longas viagens, a pressão para se apresentar e a política instável da companhia agravaram sua saúde mental.

Fez sua última apresentação, inquietante, muitas vezes descrita como uma "dança da guerra", afastando-se do exibicionismo convencional do balé. Testemunhas lembraram um clima intenso e profético enquanto a Europa permanecia imersa no conflito.

No início de 1919, sofreu um colapso grave; pouco depois, médicos diagnosticaram esquizofrenia. Escreveu diários que misturavam visões espirituais com angústia, e sua esposa Romola buscou especialistas renomados para ajudá-lo.

Passou grande parte das décadas de 1920 e 1930 em clínicas e sanatórios, muitas vezes sob supervisão rigorosa. Os tratamentos variaram conforme a instituição e a época, e sua produção artística praticamente cessou apesar do fascínio público contínuo.

Com a instabilidade na Europa, sua família mudou-se para áreas mais seguras enquanto sua condição exigia cuidados constantes. Os anos de guerra intensificaram o isolamento e limitaram o acesso a tratamento consistente e a círculos artísticos de apoio.

Após a guerra, passou a viver na Inglaterra sob a supervisão de Romola, afastado da vida itinerante que definira sua fama. Embora raramente visto em público, sua lenda cresceu entre bailarinos e historiadores do modernismo.

Morreu após uma longa luta contra uma grave doença mental, longe dos palcos de Paris onde transformou o balé. As homenagens destacaram tanto sua virtuosidade incomparável quanto a tragédia de uma carreira interrompida cedo.